依依靠在父亲怀里，亮亮在高兴地玩耍，全然不顾坐在一边的爷爷迷茫的眼神 ■ 本版图片 都市时报记者 马闪山
为依依灌食需要全家人一起上阵
奶奶为依依洗澡
亮亮每顿只能吃4粒花生米，重量还得靠电子秤精确控制
■ 都市时报记者 徐啸
新闻助读
苯丙酮尿症（PKU），是一种隐性遗传代谢病，由于体内苯丙氨酸代谢异常引起，会导致患者体内苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，造成脑损伤。PKU患儿出生时大多表现正常，但未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白。 随着年龄增长，患儿的智力低下越来越明显，严重的会瘫痪。
刘季礼已经做好了女儿去世的准备。
“肯定是没救了，只是早晚的事。”说这话时，刘季礼环抱着佝偻的女儿，空气里充满着悲伤的味道。半个月前，他辞去了昆明的工作，回到老家——陆良县三岔河镇刘良村，打算陪6岁半的女儿走完她人生的最后一段时光。
2008年的六一儿童节，刘季礼接到一通电话，说他的两个孩子都被检查出患有“PKU”——苯丙酮尿症。小儿子比较严重，而大女儿更糟，已是晚期。
那通电话，就像一把枷锁，封锁了刘季礼一家的希望。
从天而降的“罕见病”
“两个1/11000的概率落在我身上，你说我有多绝望？”
刘季礼永远记得那天的焦躁不安。
2008年6月1日，因为家里2岁半的女儿依依还不会说话，当时在宁波打工的刘季礼便让父母带着孩子去昆明的医院看一下。结果医生一看，就告诉老人：“苯丙酮尿症。”
“苯丙酮尿症”？这个读起来都费劲的名词，刘家几代人都没有听说过。于是医生解释：“这是种罕见病，不能吃肉、米饭、牛奶，吃了就会变傻。”
两位老人一下子呆了。依依长这么大，一直都在吃这些啊！
医生瞅见刘季礼的父亲怀里还抱着一个孩子，就问他：“两个孩子要不要一起做化验？”他同意了。
化验报告出来了。两个孩子都是苯丙酮尿症患儿，并且都已经错过了最佳治疗期。
云南省第一人民医院遗传诊断中心主任朱宝生教授说：“出生三个月内，是PKU患儿的最佳治疗时期。若延误治疗，脑部的中枢神经系统就会产生不可逆转的伤害。”这也就是说，孩子会有智力障碍。
在宁波的刘季礼刚下班回到宿舍，就接到了家里的电话。父母在电话里不停地抽泣，说两个孩子都得了一种“罕见病”，可能会变成傻孩子。刘季礼顿时怔住了，站在原地一动不动。“好好的孩子，怎么就得了病呢？怎么说变傻就变傻呢？”
像所有父母一样，刘季礼清晰记得孩子降生时的那份激动。两个孩子出生的画面不断地在他脑中回放。他问自己，这是不是在做梦？
由于很多医院没有接诊过这样的病例，刘季礼的妹妹每天只能在网上检索PKU患儿的信息。她得知，郑州有家专门治疗PKU的康复中心。
“孩子的治疗，重要的是时间，等大脑发育完全了，一切都完了。”于是，家里人立刻把地荒了，举家赶往郑州。因为昆明到郑州的火车时间太久，不方便准备特食，全家人狠狠心，坐着飞机过去。
在郑州，一家5口人挤在一间10平方米的出租屋里。依依在中心康复得不错，还学会了搭积木。可是花销太多，半小时的康复训练就要45元。
“一分钟就是三块钱。”刘季礼的父亲刘忠常拿这个说事，“有些孩子一去康复中心就哭，哭了差不多三分钟，我就说‘这下，你又浪费了十块钱’。”
两年半后，积蓄全部用完了。一家人只能放弃训练，回昆明。
PKU患儿家长的群体中，流传着一句话：“家有金山银山，一个PKU就能吃成荒山。”确实，这是一种能把家底蛀空的病，无论家里多么有钱。据了解，这种病在国内新生儿中的平均发病率为1/11000。
“两个1/11000的概率落在我身上，你说我有多绝望？”刘季礼反问，继而沉默。
吃，以灌的方式
自今年病情恶化后，所有食物都吊不起依依的胃口，只能给她强行灌入流质食物。
“采蘑菇的小姑娘，背着一个大箩筐……”在为孙女依依灌下一杯奶粉后，60岁的刘忠掏出手机，一边放着《采蘑菇的小姑娘》的音乐，一边表情夸张地学唱。但依依毫不理会眉飞色舞的爷爷，目光呆滞地注视前方，流着口水，用两只手拼命抠爷爷的手背。
6岁半的依依，智力仍停留在1岁阶段。
“以前她最喜欢这首歌了，去年过年前她听着还会笑，现在却一点反应也没有。”刘忠说。
依依被查出患有PKU时已经2岁半，早已错过“出生三个月内”的最佳治疗期，要想恢复正常孩子的智力几乎不可能。但在几年的饮食控制和康复训练中，她除了不会说话，看上去都还算正常，至少能吃、能动，能自己解手。
可在去年过年前两个月里，情况却急转直下。一向很乖的依依突然成
了一只躁狂的小狮子，看见人便扑上去撕咬，大小便也失禁，家人要像照顾婴儿一样，不停地为她换洗裤子，有时来不及换，就看见她站在墙根瑟瑟发抖。但最要命的是——她绝食。
PKU患儿食用的大米、面条、奶粉等都经过特殊处理，米粒像鱼脂一般透明，散发出一股酸味，口感很差。
以前，对依依来说，能吃一口普通米饭，就算一顿大餐。但自病情恶化后，所有东西都吊不起她的胃口，只能给她强行灌入流质食物。而每次灌食，都像是孩子与大人之间的一场战役。
一个大人坐在沙发上，用双腿夹住她不断扭动的腿，用手指撬开她的嘴巴；一人则半蹲着，一手抓住她不停挥舞的手，一手摁住她的头。即便如此，依依的身体仍然在不停地扭动、想挣脱。通常，一杯奶粉和一杯蛋白质粉灌下去后，大人们早已气喘吁吁，而依依则愤怒地哭泣。
为了让她自己进食，刘家尝试了很多办法。有人建议“让孩子饿着，饿了她自然就会吃”，于是他们心一横，让她饿着。可三天过去了，她依然水米未进。大人实在看不下去，又把她抱起来接着灌。
“我们也不忍心啊！可是，不灌她吃，她怎么能活命呢？”刘季礼的母亲重重地叹了一口气。
今年以来，依依就靠每餐两杯流质食物支撑。6岁半的她，身高和4岁孩子一般高，体重还不到20斤，先前的裤子都大了一圈，穿不上，只能在腰上系一根松紧带。
被病魔纠缠的生活
特殊食品、特殊照顾，“带一个这样的孩子，抵得上带四个正常孩子。”
一周没有洗澡了，趁着出太阳，奶奶黄英给孙女依依打了盆洗澡水。
刚把依依的一只脚放入水中，她就像弹簧一样，立即缩了回去。如同感受到危险的刺猬一般，全身蜷缩起来，两只手惊恐地抓住黄英的衣领，双目紧闭，表情痛苦。
20分钟后，“战争”结束，黄英的衣领已经被扯了一道大口子。她用毯子包裹住不断颤抖的依依，孩子则朝她身上扑过去，双手重重地打在了她脸上。
“我知道她咬人、掐人、不肯吃饭和洗澡，肯定是因为身体难受，可是，她又说不出来……”黄英哽咽地说。
虽然反抗别人的碰触，但依依其实很迷恋和爷爷、奶奶、爸爸在一起的时光。除去晚上不到5个小时的睡眠，她基本上都需要人抱着。“这孩子虽然什么也不会说，可是知道很多东西。她现在很没有安全感，怕我们不要她了。” 刘忠说。
刘季礼是个单身爸爸，也是家里的经济支柱，常年在外打工。两个孩子则由他的父母照顾，通常奶奶照顾弟弟，爷爷照顾依依。
一天中的绝大多数时间，依依都像只猫一样蜷缩在爷爷的怀里，两只纤细、瘦长的手如猫爪一般扒着爷爷的脖子和衣服——粗布衣服已经被扒破了几套，脖子、手臂和脸上布满了已经结痂的血口子。这个孩子恨不得把大人勒在她身上。
“带一个这样的孩子，抵得上带四个正常孩子。”刘季礼说。他很担心孩子会将老人拖垮。
因为过度劳累，两年前曾做过肝切除手术的刘忠眼睛里充满血丝，脑袋时常耷拉着。可是，带这孩子，基本脱不开身。
有次，家里人送依依的弟弟亮亮去上幼儿园，把她放在房间里。谁也没想到，瘦弱的依依居然用力推开了挡在门口的沙发，赤脚跌跌撞撞地往外追。
“你不能喝，这是姐姐喝的！”当6岁的亮亮伸手去碰蛋白质粉时，黄英把他的手往回拽。
“这东西太贵了，我们只能平均分配，大的身体差一些，就给她喝。小的这个现在可以吃饭，就暂时省下来。”黄英一边解释，一边摇晃着装有蛋白质粉的奶瓶，准备喂依依。
因为在饮食上受限制，PKU孩子只能通过特质的奶粉和蛋白质粉获取营养。亮亮是在9个月时查出患有PKU的，但情况比依依好很多。
特食有多贵？
刘季礼说，一盒450克的蛋白质粉240元，大米30元一斤。“一个孩子一个月至少要吃掉1000块钱，而且我买的还是最便宜的。孩子长大以后，花费会越来越高。”刘季礼一个月2000元工资，现在只够满足两个孩子的花销。
亮亮现在已经上幼儿园大班了，每天早上，他都在家里吃完早餐再去上学。午餐则由爷爷或奶奶送饭过去。
PUK的治疗主要是通过低苯丙氨酸饮食进行。为了控制每天摄入的苯丙氨酸含量，两位老人在做饭时，需要一边用电子秤，一边摁计算器，以“克”为单位进行计算，不敢有丝毫马虎。
很多常见食物都是PKU患儿的“天敌”，可供他们选择的食材非常少。为了让菜品看上去丰富点，大人们通常会往菜里多放一点调料。不过，即便如此，每天的饭菜依然非常单调。
这天，幼儿园吃藕片炒肉和白菜汤。而亮亮的菜谱仍是“白菜和南瓜”。不过他很懂事，从不挑食。即使周围的孩子都在吃香喷喷的米饭，他依然捧着那碗冒着酸味的特食，吃得津津有味。别人给他菜吃，也会被拒绝。
但亮亮也会嘴馋。每天晚饭过后，都会扭捏地向奶奶讨一根豌豆棒，那是他最喜欢的零食。但是那天，他能食用的苯丙氨酸含量已经达到上限，不能再吃了。奶奶就搪塞他“已经吃完了，明天再让姑姑买”，说罢，给他一块冰糖解馋。
“那些眼神可以杀人”
对刘季礼而言，自从家里两个孩子被查出病之后，他家在村里就如同在孤岛上一般。
“大圆圈、小圆圈，转个圆圈再拍手。拍拍手、点点头，我们都是木头人，不许说话，不许动！”午饭后，亮亮和一群小朋友在阳光下嬉戏，看起来和正常孩子一样活泼。
老师说，刚入园的时候，亮亮没这么合群，常常独自像株小蘑菇一样站在墙角，时间长了，才跟其他孩子熟络起来。
这句话，也许触动了刘季礼。他一回家，便抱着很久未出门的依依，在院子里晒太阳。
刘家的院子只有一面围墙，剩下的区域都与外面一望无际的稻田相连，院子里种着一棵石榴树、一棵桃树和一棵柿子树。本来打算种些水果给自家孩子吃，现在只能拿去送人了。
刘季礼抱着依依，站在一棵桃树下，望着远方的稻田。很久没有出来走动的依依也好像很放松，葡萄一样的大眼睛四处张望。
“依依，是不是喜欢出来玩呀？”刘季礼开始逗她。不过她没有理睬爸爸，继续兴致勃勃地看着远方。
去年，依依还会喂鸡，抓一把玉米，朝鸡圈一扔。为了帮她找回这些记忆，刘季礼抱着她走向鸡圈，问她：“要喂鸡吗？”但是，依依没有任何反应。
从幼儿园放学后，在爷爷的督促下，亮亮听话地做完了算术题，抄完了生字。随后，他请求骑着姑姑给他买的脚踏车，去村委会的大院里玩。获得准许后，他一溜烟地跑了。
兴许是因为晒太阳的事，刘季礼突然觉得，应该抱着很久没出门的依依去大院里逛逛。
可是，一出门，刘季礼便被各种打量的眼光给吓住了。乡亲们先是寒暄“好久不见”，继而一瞥，随之沉默或者窃窃私语。很多人对他怀里久未见到的孩子感到好奇，却没有人走近。
五分钟后，刘季礼被这些注视的目光赶回了屋里。他觉得那些眼神很不友善，“简直可以杀人”。
对他而言，自从家里两个孩子被查出病之后，他家在村里就如同在孤岛上一般。全村7014人，除了他家的直系亲属，没有一个人知道他家孩子到底得了什么病。神秘和猜忌令各种谣言甚嚣尘上。有人说他家“肯定是做了坏事，要不孩子怎么得怪病”，也有人认为这是种传染病，躲得远远的。
该如何解释这种病呢？从发病源开始讲起？解释它只是一种先天性代谢疾病，不会传染？“算了，还是不解释了，他们也不会相信。”
比起现实，刘季礼更怀念网络里的那个世界。
在网络世界里抱团取暖
因为家有PKU患儿，他们在网上聚到一起，彼此之间互称“亲友”。
PKU家庭群体是个很奇怪的群体，一方面寻求安慰，一方面又担心遭到歧视，而与外界隔绝。他们只与同类交流，网络上大大小小的PKU群组，就是他们避风的港湾。申请加入的唯一条件是“必须是PKU家庭”。他们在群组中互通有无，分享食谱与治疗经验。他们因为一种特殊的缘分走在一起，彼此之间互称“亲友”。
其中，最大的一个群体是成立于2008年的“PKU联盟”，已有数千名PKU患儿家长加入。
刘季礼几乎每天都会用手机上网，和“亲友”聊天，获取精神上的鼓励。不过，虽然大家都是“亲友”，也会为一些细微的不同，而亲疏有别。比如：是否是在新生儿筛选时检查出病因，这是一个比较重要的认定标准。
“在PKU的治疗中，在新生儿治疗中被筛选出病因的孩子，情况要比之后才发现病情的孩子乐观很多。所以两家所承受的心理压力和经济压力，完全不对等。”刘季礼说。有了这种不对等，彼此之间就无法感同身受。
在“亲友”中，刘季礼与黑龙江的一个PKU患儿家长联系最密切。对方是残疾人，家庭状况和刘季礼差不多，都身负债务，孩子也是几岁后才发现病情。这么多的相似，让他们几乎无话不谈。
“有时候觉得真的很累，真想放弃。”
“坚持吧，孩子来到世界上，就有理由让他活下去。”
这些通常都是他们的对话内容，大家互相支撑、打气。如果哪个PKU孩子考上了大学，他们更是欢呼雀跃。这种“星星之火”的光亮，让他们看到自己孩子未来的希望。
前两年，上海一个叫“庄莺莺”的PKU孩子顺利考上了大学，不但担任了数学课代表，还创办了沪东校区的空手道社。谈起她，群里人始终津津乐道，这是种积极的正能量。群里不容许消极的力量出现，现实已经很痛苦，他们需要坚强。
有次，一位“亲友”在群里说，某个地方，小孩可以安乐死。大家立刻就很生气，有人站出来厉声呵斥：“以后谁再说这些，就把谁踢出去！”
稻香里的忧伤
“手心手背都是肉，我怎么忍心放弃孩子呢？我还希望你能有一天开口叫我爸爸……”
清晨的刘良村，连风里都浸润着稻花香。这个龙海山脚下的小村庄，是陆良县三岔河镇中土地最平坦的村庄，大多数土地都种着水稻。
家在稻田中间，刘季礼每次爬上屋顶晾晒玉米，看见像丝绒一般的稻浪随风起伏时，便常常不由自主地想起13年前的景象。那时，他家里率先在村中盖起了水泥房，田里也种着饱满的稻穗。那时候，女儿会趴在大人腿上撒娇，还会站在爷爷的摩托车上一起去赶集。他那时在宁波，拥有村里人望尘莫及的高收入，生活充满奔头。
可是，朝夕之间，这些全部没了。
每天醒来，就为孩子的将来发愁。“精疲力竭。”刘季礼感叹。
其实，听见别人夸女儿“漂亮”，是刘季礼最开心的时刻。“小孩子一般刚出生时都不好看，可是她，一出生就很漂亮，我一看就很喜欢。”
依依确实比一般小孩长得漂亮，虽然现在因为过分消瘦，五官显得有点突兀，但仍然可以看出，孩子长得很精致，眼睛被长长的睫毛遮住。
常有人劝他“不如放弃大的吧，专心治疗小的这个”，可是都被他拒绝了。“手心手背都是肉，我怎么忍心放弃孩子呢？我还希望你能有一天开口叫我爸爸，还向往着你有一天能养活自己呢。”刘季礼对着女儿说。
听着儿子的低声叙说，刘忠抱着佝偻的孙女，老泪纵横。
（为保护当事人隐私，文中均为化名）
（原标题：一种与生俱来的罕见遗传病，封锁了孩子和家庭的希望 吃不下“人间烟火”的童年）
