姐弟患了怪病，吃下普通米面会变“傻”？PKU这种概率是1/16500的罕见遗传病，发生在王女士家一对儿女身上——
昨日中午，福永一出租屋，11岁女童莉莉捧着一碗白饭，这碗米饭是特制的，专门降低了蛋白质含量，价格相比而言是普通大米的3倍！莉莉从小就患了苯丙酮尿症（PKU），这种病只能吃低蛋白质的食物，肉类、蛋类对于她来说是毒药，摄入太多蛋白质会使智力下降，莉莉的智力已经低于平常儿童，如今不认识几个字。
莉莉一岁多的弟弟也是同样的病情，母亲王女士为了不让儿子有莉莉这样的遭遇，只能花高价去买特制的奶粉和面粉，不过高企的价格让这个打工家庭已经难以支撑。
文、图\记者龙锟
“每当我看到那些免费领奶粉的父母，我心里都非常羡慕……”——母亲王女士
记者从深圳妇幼保健院了解到，今年2月，深圳近百名遗传代谢症患儿因为不能方便买到特殊奶粉而陷入困境，这种奶粉国外生产，价格很贵。深圳妇幼保健院正在和国外厂家协商，希望在医院设立服务店，方便家长购买特殊配方的奶粉。不过在深圳，对于这些患儿家庭的救助还是空白。
据了解，广州早在10多年前就已经制定了对PKU患儿的特殊救助政策。广州市妇女儿童医疗中心新生儿筛查中心主任江剑辉介绍，只要是广州出生的PKU患儿，均可以免费领取特殊食物，这是广州市卫生局专项拨款、通过广州妇女儿童医疗中心免费发放的。
王女士说，孩子如果是在广州出生的话，也许家里压力不会这么大。“每当我看到那些免费领奶粉的父母，我心里都非常羡慕……”
姐姐：
因病智力受损
7岁才上幼儿园
苯丙酮尿症俗称PKU，是一种罕见的遗传病，在中国得这种病的概率是1/16500，王女士一下子一对儿女都是这种情况。
莉莉是在深圳龙华出生的，出生一岁后，她的父母发现莉莉的头发很黄，尿尿特别难闻，有种鼠尿的刺鼻气味，并且学走路也特别慢。
随后，莉莉在广州的妇幼保健院被确诊为PKU。在当时的病历中，医生的建议是进行食疗，需要喂食特制的奶粉。
王女士说，一开始并不知道去何处购买特制奶粉，并且这些奶粉需要医生处方才能购买，所以莉莉的成长过程中并不是完全能在饮食上控制蛋白质的摄入。
如今莉莉的智力已经有点下降，莉莉目前无法完全理解别人说的话，并且非常好动，根本坐不下来，甚至喜欢“自说自话”。小莉2岁时还不会走路，7岁时送去附近幼儿园读书，但由于智力已经受损，始终完全跟不上课堂节奏，读了一两年书，也只会写“1”、“2”、“3”三个数字。
弟弟：特殊奶粉供应不上 母亲姐姐拾荒度日
一年前，王女士的小儿子出生，本以为这个孩子会是个正常的孩子，没有想到还是与莉莉遭遇一样的病情。为了不让儿子再次遭遇怪病折磨，她开始注重为儿子进行饮食上的控制，但这也带来很大的经济压力。
在王女士家中，堆放着一箱又一箱的特质米面。一袋特制大米2斤，需要33元，一袋2斤面粉需要18元。王女士称，在正规的店里卖的这种特殊食物价格昂贵，王女士都会进行网购。
儿子小鸣的奶粉也成问题，普通的奶粉不能食用，而一盒特殊奶粉需要120元。这让全家月收入2500元的王女士一家承受不起。
按照莉莉的年龄，患有这种病后，每天的蛋白质摄入量必须控制在200毫升以下，这是一个硬性标准，而普通的一两米饭的蛋白质含量就在200毫升左右。如果莉莉吃了一两普通的米饭，她一天都不能吃其他东西了，在蔬菜上蛋白质含量高的菠菜和土豆，均不能成为她的食物。
前两年，王女士准备送小莉去宝安观澜的特殊学校，学费每月2500元，但学校拒绝接纳，因为校方不愿意为了小莉一个人制定特殊饮食。无奈之下，王女士只能带着女儿去拾荒度日。
小资料
苯丙酮尿症（PKU）是先天代谢性疾病的一种，为常染色体隐性遗传，由于染色体基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。会产生脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等病症。由于黑色素缺乏，患儿更容易受到太阳光中紫外线的伤害，因此患者应尽量减少阳光照射的机会，减少白天户外活动。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的唯一方法，治疗的目的是预防脑损伤。
