小图：手术前。大图：手术后。儿童医院供图
大大的眼睛，却永远无法闭合，即便睡觉都只能睁着；畸形的脑袋，额头明显往外突，就像一个鹦鹉头……3岁男童文文因为先天的严重颅面畸形，自小就被别人当外星人看，陪伴他辗转求医无望的父母心在滴血。在北京专家的推荐下，他们来到了南京，一个月前，在南京市儿童医院脑外科，医生将孩子的头骨取下，分成六块，像拼图般为孩子“组装”了一个合理的头骨，孩子终于成功“改头换面”。这一高难度复杂的全颅盖骨重建手术在国内尚无报道。
悲惨
3龄童头部畸形致眼睛无法闭合
文文2007年11月出生在四川省万源市，刚出生时，他的头形就和别的宝宝不太一样，“我以为是生他的时候被挤的”，文文的妈妈回忆说，她生产花了20多个小时，最后还是剖腹产下了文文，医生也说可能是产程长造成的。
但是，孩子长到6个月时，头部的畸形愈发明显，头前高后低，两边扁扁的，就像一个鹦鹉头，两只眼睛还往外凸。每次妈妈抱着文文出去时，周围总是有人指指点点，仿佛文文就是个“外星人”，家里人心里也挺不好受。
2008年8月份，家里人带文文到重庆的一家医院，发现孩子有小脑扁桃体下疝畸形，在去掉后脑勺的一块颅骨之后，孩子看上去比之前要好多了，但头颅畸形的程度还是比较严重，眼睛还是外凸。到了今年年初，文文已经无法闭上眼睛，两个大大的眼珠几乎就是悬挂在外面，眼睛24小时都无法闭合，非常可怜。家人无法判断他是睡着了还是清醒着，每晚只能悄悄地来到孩子床边，听到他发出鼾声，才能确定他是睡着了。
揭秘
颅缝早闭是严重畸形根源
在北京专家的推荐下，今年家长带着孩子来到南京市儿童医院求治，该脑外科王刚主任回忆说，他第一次见到文文时，也被吓了一跳。“孩子的畸形程度非常严重，很罕见。”王刚主任告诉记者，这是一种叫做“狭颅症”的先天性畸形。
王刚解释，人脑不是生下来就是成型的，在出生2个月后，脑重量会增加20%，到6个月时增加一倍。所以，为了给大脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨之间会留有数条缝隙，直到脑发育完成后，颅缝才会逐渐闭合。但是，如果缝隙过早闭合的话，颅腔就太小了，会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高，造成头部膨出和眼球凸出等。通常，“狭颅症”患儿过早闭合的颅缝只有一条，可文文的颅缝全部闭合了。经过CT检查后发现，由于长期颅内压的增高，导致了文文颅骨骨质发育不良，颅盖骨在脑组织的压迫下已经厚薄不一，像月球表面一样坑坑洼洼。
这种严重畸形如果不手术，视神经受压迫会逐渐萎缩，视力会逐渐减弱，最终失明。而且由于颅内压增高长期压迫脑组织，大脑发育会受影响，出现智力问题；长大后，因为异常的外貌，孩子的心理也会承受很大的压力。但幸运的是，孩子的智力目前还没有遭到损害。
术前
制作1:1颅骨模型练手
但是，长期疾病折磨，加上四处奔波求医，文文的体质很弱，只有21斤，这只是相当于一个正常1岁孩子的体重。由于身体条件不适合手术，王刚主任特意请来了医院儿保科主任李晓南教授会诊，根据文文的体质制定了营养食谱。在家人的精心照料下，短短2个月的时间，文文的体重就增加了5斤。
由于畸形过于严重，手术难度很大，王刚主任带领科室医生反复探讨手术方案，他们首先按照文文的头颅形状制作了一个1:1的颅骨模型，借助三维成像技术进行模拟手术，将术中可能出现的情况进行了充分的考虑和准备。
术中
颅骨分成6块重新“组装”
11月9日，文文被推进了手术室。王刚主任说，文文之前做过手术，他的后脑勺缺少了一块骨头，这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差，后脑勺还有个血窦，一旦弄破，就可能导致颅内大出血。在手术中，他们小心翼翼地将文文的颅骨全部拆除取下，分割成六块后，随后塑成需要的形状，再次拼接———如同“拼图游戏”。“拼图是不能拼满的，还要在需要的地方留下缝隙，就像小婴儿没有闭合的囟门一样，以供文文的脑组织进一步生长。”王刚主任说，虽然他们已经做了充分的术前准备，但是当孩子头颅打开后，医生们发现情况比想象中要复杂很多。
由于颅内压过高，覆盖在脑组织上的硬脑膜已经薄如蝉翼，下面的脑组织清晰可见，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后径很小，手术中医生还特别要注意保护好眼球，否则一旦损伤了，就会导致失明。此外，手术的时间很长，小孩麻醉的耐受性差，这对于麻醉师来说也是一个不小的考验。
经过多个科室的协力合作，儿童医院的专家们经过八个小时的手术，终于为文文重新“造”了一个头，通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”，增加了颅窝的容积，给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间；同时将孩子的眶上桥前移，扩大了骨性眼眶容积，回纳外凸明显的眼球，文文终于成功地“改头换面”了！
术后
孩子终于能闭上眼睛睡觉了
手术后，文文恢复得很好，拆开纱布后，家人惊喜地发现，文文的头变圆了，手术没有伤及任何神经，孩子各项功能都没有损伤。昨天，记者在南京市儿童医院神经外科病房，看见文文正躺在妈妈的怀里撒娇。“孩子终于可以闭上眼睛睡觉了！我也不知道怎么来感谢王主任，等孩子出院的时候，我要送面大锦旗给王主任和科里的医生、护士们。”文文妈妈激动地说。
不过，记者发现，文文的眼睛还是有些往外凸，等到8岁后，文文还将经历一次手术，主要是帮他解决中面部的问题，恢复牙齿正常的咬合，之后文文的面部将基本恢复正常。
提醒
孕期过度补钙可能致颅缝早闭
至于文文怎么会出现颅缝早闭的呢？南京市儿童医院脑外科主任王刚告诉记者，具体原因不明。单纯的颅缝早闭有一定的遗传性，但是遗传相关性不大。有一点特别需要提醒大家注意的是，在怀孕期间如果过分补钙，就可能会造成宝宝颅缝过早闭合。正常足月胎儿的头应该是像软鸡蛋一样，这样有助于分娩。而且如果在孕期过度营养，过度补钙，胎儿的头不软了，不仅妈妈生起来有难度，在生产的过程中宝宝还可能因为挤压或产钳伤害等出现脑出血。
作者：王倩 庞芳 李承益 华琳月/来源：南京晨报
