 |
如今，“瓷娃娃”的境遇得到越来越多人的关注。图为200名“瓷娃娃”北京聚首。 资料片
本报记者郭静
“我喜欢打人！因为谁也不敢打我，他们说我是瓷娃娃，一碰就碎。”这是一个患有成骨不全症孩子痛楚无奈的心声。不小心摔一跤，轻轻一扭，就可能骨折，这些孩子被称为“瓷娃娃”，在医学上这是一种罕见病——成骨不全症。据相关调查，我省有四五百名瓷娃娃。
11月17日上午，在省立医院儿外骨科病房，记者见到了四个“瓷娃娃”，他们承受着频繁骨折之痛，坚强地生活着。
长到15岁，数不清骨折了多少次
来自菏泽农村的宋世华至今还记得儿子第一次骨折。
那是13年前的一个春天，两岁的儿子已经开始离开大人的臂弯，到处撒欢奔跑。但在经过一个门槛时被绊倒，摔在地上，大腿骨折了。
从此以后儿子就被“骨折”缠上了。接二连三地骨折，不断地手术，打入钢钉，植入钢板，但不久之后再次发生骨折，几年后，医院诊断为成骨不全症，俗称脆骨病。
“医生说这病是遗传的，我想起我小时候也骨折过，”11月17日上午，在省立医院儿外骨科病房里，他回忆说，大概10岁时，他有一次摔断腿骨，至今腿中还有固定的钢钉。“可能是我害的，他长到15岁，数不清骨折过多少次，想想孩子受的那罪，唉。”
更让他痛苦的是二儿子强强（化名）的出生。当时考虑到大儿子已经残废，想再生一个，不料二儿子出生后不久就骨折过一次，还是一个瓷娃娃。“早知道就不生了，原本指望他照顾哥哥的，现在……唉，孩子受罪，大人作难。”
就在大儿子病床对面，还躺着宋世华的姐姐宋女士的儿子胖胖（化名），18岁，也是瓷娃娃。胖胖10岁那年，被教室讲台的边沿绊倒，开始第一次骨折，之后一年平均大的骨折两三次，一年到头躺在床上，大小便不能自理，学业也终止在小学三年级。
床边还趴着一个三岁多的小女孩，那是胖胖的妹妹小美（化名），刚出生第一个月轻轻一抱就骨折了，这是他们家族中目前最小的一个瓷娃娃。据悉，他们家族中还有13个患有脆骨病的家人，其中未成年的包括这四个在内共6个。
为省钱，手术中拒用止痛棒
一次次手术，不断地跑医院，让两个原本不富裕的农村家庭雪上加霜。
“每次手术都要一万多元，这么多年，我一直在家照顾孩子，不能出去工作，只能靠他爸爸在外干活挣钱，根本不够用，亲戚朋友的钱都借遍了。”宋女士无奈地说道。
既让她欣慰又让她难受的是儿子的体贴。“只要看到我累了，胖胖就给我唱歌，还说他将来长大了一定好好孝顺我。每次骨折，他都咬着牙尽量不让自己出声，有时候嘴唇都咬破了。”宋女士说起这些辛酸，泪如雨下。
这次来省立医院做手术，进手术室时，胖胖突然对麻醉师说，叔叔，省点钱吧，别给我用止痛棒了，我能忍。胖胖被推出手术室后，麻药药效一过，由于没有使用止痛棒，浑身痛得发抖，说不出话，只是一个劲儿摇头示意，表示不用止痛棒。宋女士实在看不下去，请求医生用上了止痛棒。
看到妈妈流泪，躺在床上的胖胖很心疼。他告诉记者，这么多年是自己拖累了这个家，连累了妈妈，他只想尽量为父母减轻一些负担，“我已经不怕痛了，我想尽快好起来，能自食其力，将来好照顾爸妈和妹妹。”
胖胖还不断鼓励和安慰对面床上的表弟，这俩兄弟都有一个梦想，就是将来能站起来，像正常人一样走路、生活。
山东有四五百名“瓷娃娃”
“目前脆骨病尚无根治办法，只能采取综合治疗方式，尽量减少骨折次数，增加患者骨密度。”省立医院儿外骨科主任王延宙介绍，等到他们成人后，随着免疫力和抵抗力增强，脆骨病的症状会逐步缓解。
脆骨病是一种与遗传有关的罕见疾病，王延宙说，全国约有10万名脆骨病患者，山东的患者数量约为四五百名。这种病的特征表现为骨质脆弱，容易发生骨折。有的症状较轻的患者可能一辈子只骨折一两次，并不影响生活，“比如宋世华，他就骨折过一次，后来再没有过骨折经历。但他所携带的基因遗传给孩子的概率是50%。”
王主任说，他曾经接诊过一个“瓷娃娃” ，“全身上下几乎都骨折过一遍，打个喷嚏就能导致肋骨折断，不小心抬一下胳膊也会手臂断掉。”而他曾经接诊的最严重的患者，在母亲子宫内即并发多处骨折而造成死亡。
针对这种疾病，目前还没有特殊的治疗方法。如果造成骨折，通常是按照普通骨折的治疗方法予以复位和固定。
同时，他还提醒，除了药物治疗和手术复位固定外，康复训练也很重要。“有条件的可以多游泳，骑骑自行车，轻度患者可多步行锻炼。锻炼肌肉的同时，也能增强骨密度。不要骨折后就不敢活动，这样骨头会越来越脆，适当康复训练很有必要。”
省立医院医务社会工作办公室主任蔚真称，在得知他们一家的不幸后，医院先后派出专家去他们家里进行调查，并联系相关单位和社会机构给予帮助救治。目前，两个孩子已经进行了一期手术。医院减免了材料费和80%的手术费。
但他们以后的治疗将是一个持续的过程，究竟还能走多远？孩子们的脸上都是一脸迷惘。
病房里，3岁多的小美一瘸一拐地跑来跑去，不时地拿出妈妈的雪花膏往自己脸上涂抹，这个“瓷娃娃”已经开始爱美了。★资料链接 社会关爱“瓷娃娃”
11月7日，由瓷娃娃关怀协会发起，中国社会福利教育基金会成立的“瓷娃娃罕见病关爱基金”在北京成立。该基金是为开展救助成骨不全症等罕见病患者及家庭而设立的专项公益基金，也是中国第一家服务于罕见病群体的专项公募基金。关爱基金主要救助家庭贫困的瓷娃娃，协会将每两年举办一次瓷娃娃病人大会，随着获得捐款的增多，关爱基金的救助范围也将从瓷娃娃扩大到所有罕见病患者。
